Timoma e timica trattamento di carcinoma

Timomi e carcinomi timici sono tumori epiteliali del timo. Il termine, timoma, è abitualmente utilizzato per descrivere le neoplasie che mostrano non atipie palese della componente epiteliale. Un tumore epiteliale del timo che esibisce atipia citologica chiara e istologico caratteristiche più specifiche al timo è noto come un carcinoma timico (noto anche come tipo C timoma). [1]

timomi invasivi e carcinomi timici sono tumori relativamente rari, che insieme rappresentano circa lo 0,2% e il 1,5% di tutte malignaes. [2] Il idence complessivo di timoma è di 0,15 casi per 100.000, sulla base dei dati del National Cancer Institute sorveglianza, epidemiologia e Fine risultati (SEER) del programma. [3] carcinomi del timo sono rare e sono state riportate per tenere conto di solo lo 0,06% di tutte le neoplasie del timo. [4] In generale, timomi sono tumori indolenti, con una tendenza verso recidiva locale piuttosto che di metastasi. carcinomi del timo, tuttavia, sono in genere invasiva, con un più alto rischio di recidiva e di morte. [5, 6]

La maggior parte dei pazienti con timoma o carcinoma del timo sono di età compresa da 40 a 60 anni. [7]

L’eziologia di questi tipi di tumori non è noto. In circa il 50% dei pazienti, timomi / carcinomi timici vengono rilevati per caso con radiografia del torace film. [7]

Il novanta per cento dei timomi e carcinomi del timo si verificano nel mediastino anteriore. [8] Sono i malignaes più comuni del mediastino anteriore. [9]

Organizzazione Mondiale della Sanità la classificazione patologica dei tumori del timo e la fase in correlazione con la prognosi. [1] Anche se alcuni tipi di timoma istologici hanno maggiori probabilità di essere invasivo e clinicamente aggressiva, l’esito del trattamento e la probabilità di reiterazione sembrano correlare più strettamente con la invasiva / metastasi proprietà delle cellule tumorali. [1, 10] di conseguenza, alcuni timomi che sembrano essere relativamente benigna da criteri istologici possono comportarsi in modo molto aggressivo. valutazioni indipendenti sia del invasività tumorale (utilizzando criteri di stadiazione) e istologia del tumore dovrebbero essere combinati per prevedere il comportamento clinico di un timoma.

Timoma e carcinoma del timo dovrebbero essere differenziati da un certo numero di neoplasie del timo epiteliale, tra cui le seguenti: [1, 11]

Timoma-associata malattia autoimmune comporta un’alterazione in sottogruppi di cellule T circolanti. [12, 13] L’anormalità delle cellule T primarie sembra essere correlata alla acquisizione del fenotipo CD45RA + sulle cellule naive T CD4 + durante terminale timopoiesi intratumorous, seguita da esportazione di queste cellule attivate T CD4 + in circolo. [14] Oltre ai difetti delle cellule T, linfopenia a cellule B è stata osservata in dell’immunodeficienza timoma-correlati, con ipogammaglobulinemia (Good sindrome) e infezioni opportunistiche. [15, 16] pazienti con miastenia gravis timoma associato può produrre autoanticorpi contro una serie di antigeni neuromuscolari, in particolare il recettore dell’acetilcolina e titin, un antigene muscolo striato. [17, 18]

Circa il 50% dei timomi sono diagnosticati quando sono localizzati all’interno di una capsula e non infiltrarsi.

Al momento della diagnosi, la maggior parte dei pazienti con timoma o carcinoma timico sono asintomatici. [7] sintomi clinici tipici e segni che sono indicativi di anterior effetti di massa del mediastino includono

Paraneoplastiche sindromi autoimmuni sono associate a timoma e sono raramente associati a carcinomi timici. [19 – 21]

Altre malattie autoimmuni associate con timoma sono i seguenti: [7, 15, 24]

Anche se la prognosi oncologica di timoma è segnalato per essere più favorevole nei pazienti con miastenia grave rispetto ai pazienti senza miastenia grave, [8, 25] I dati sono contrastanti sul fatto che la presenza di miastenia gravis è un predittore indipendente di una migliore risultato. I pazienti con miastenia gravis sono diagnosticati con malattia in stadio precoce e più spesso sottoposti a resezione chirurgica completa. [25] Il trattamento con timectomia non può migliorare in modo significativo il corso della miastenia gravis timoma-associata. [26, 27]

Timoma è stata associata ad un aumentato rischio per la seconda malignaes. In una recensione del database SEER dei casi timoma negli Stati Uniti tra il 1973 e il 1998, 849 casi sono stati identificati (idence complessiva 0,15 per 100.000 persone-anno). [3] In questo studio, vi è stato un eccesso di rischio di non-Hodgkin linfoma e sarcomi dei tessuti molli.

Il rischio di tumore secondario sembra essere estraneo a qualsiasi dei seguenti: [3, 27, 28]

trattamento primario standard per i pazienti con questo tipo di tumore è la resezione chirurgica con blocco di resezione per tumori invasivi, se possibile. [5, 7, 8, 29] A seconda fase del tumore, ci sono opzioni di trattamento multimodale, che includono l’uso di radiazioni terapia e chemioterapia con o senza chirurgia. [7, 30]

carcinomi timici hanno una maggiore propensione a capsulare invasione e metastasi di timomi. I pazienti più spesso si presentano con malattia avanzata, con una sopravvivenza a 5 anni del 30% al 50%. [31] A causa della scarsità dei casi, deve ancora essere definita una gestione ottimale del carcinoma del timo. Come con timoma, trattamento primario è la resezione chirurgica; Tuttavia, il trattamento multimodale con la chirurgia, radioterapia e chemioterapia sono spesso utilizzati a causa della fase più avanzata e maggior rischio di recidiva.

A causa del rischio aumentato per il secondo malignaes e il fatto che timoma può ripresentarsi dopo un lungo intervallo, è stato raccomandato che la sorveglianza dovrebbe essere per tutta la vita. [27] La ​​misura di interferone-alfa e anticorpi di interleuchina-2 è utile per identificare i pazienti con una ricorrenza timoma. [32]

Un’altra sintesi contenente le informazioni relative al timoma comprende i seguenti

La seguente classificazione cellulare di timoma e del carcinoma del timo è in gran parte basato sul sistema di classificazione presentata in un (OMS) monografia Organizzazione Mondiale della Sanità pubblicato nel 1999. [1] timoma maligno è malattia invasiva (come definito macroscopicamente o microscopicamente), che continua a mantenere tipicamente caratteristiche citologiche “blando”. Timomi sono una miscela di cellule epiteliali e linfociti, spesso cellule T, e il componente maligna è rappresentata dalle cellule epiteliali. caratteristiche citologiche maligni sono considerati carcinomi del timo.

Sia la classificazione istologica di timomi e fase può avere un significato prognostico indipendente. [2, 3] A poche serie hanno riportato il valore prognostico delle classificazioni WHO. In grandi, analisi retrospettive di 100 e di 178 casi di timoma, sopravvivenza libera da malattia a 10 anni erano il 95% al ​​100% per il tipo A, il 90% al 100% per il tipo AB, 83% al 85% per il tipo B1, 71% al 83% per il tipo B2, 36% al 40% per il tipo B3, e il 28% per il tipo C. [4, 5] In entrambe le serie, lo stadio e la resezione completa sono stati significativi fattori prognostici indipendenti. L’analisi di 273 pazienti trattati per un periodo di 44 anni ha trovato il tasso di sopravvivenza a 20 anni del 100%, 87%, 91%, 59% e 36% per i pazienti con tumori di tipo A, AB, B1, B2 e B3, rispettivamente. [2]

anormalità del cariotipo ricorrenti sono stati documentati in timomi. [6] Tipo A timomi hanno delezioni cromosoma 6q tra cui il locus HLA e p21. Tipo B2 e B3 timomi hanno aggiuntivo cromosoma 5q (poliposi adenomatosa coli locus), 13q (retinoblastoma locus), e 17p delezioni (P53). [7] amplificazioni nelle regioni del cromosoma 16 (gene caderina-codifica) e cromosoma 18 (bcl- 2) sono stati anche visto [8] espressione genica studio profiling ha dimostrato una correlazione di espressione di un certo numero di geni tra cui molecola di adesione cten, ets-1 oncogene e glycosylphosphatidyl proteine ​​inositolo-ancorata con stadio timoma [9 – 11]..

timoma

Timoma è un tumore epiteliale del timo in cui gli oggetti esposti componenti epiteliali senza atipie palese e mantiene istologico caratteristiche specifiche per il timo normale. [1] linfociti non neoplastiche acerbi sono presenti in numero variabile a seconda del tipo istologico di timoma .; I tipi istologici di timoma sono le seguenti

Tipo A timoma (noto anche come timoma cella mandrino e timoma midollare) rappresenta circa il 4% al 7% di tutti i timomi. [2, 3] Circa il 17% di questo tipo può essere associato con miastenia gravis. [2] Morfologicamente, il tumore è composto neoplastiche cellule epiteliali timici che hanno un / ovale mandrino atipia nucleare mancanza, e sono accompagnati da poche, se del caso, non neoplastica linfociti. [1] L’aspetto del tumore può essere confusa con quella di una neoplasia mesenchimale, ma le caratteristiche immunoistochimiche ed ultrastrutturali sono chiaramente quelli di una neoplasia epiteliale. La maggior parte dei timomi tipo A sono incapsulati. (Fare riferimento allo stage Informazioni per Timoma e timica carcinomi di questa sintesi per maggiori informazioni). Alcuni, tuttavia, può invadere la capsula e, in rare occasioni, può estendersi nel polmone. anomalie cromosomiche, quando presente, può correlare con un decorso clinico aggressivo. [12] La prognosi per questo tipo di tumore è eccellente e hanno tassi di sopravvivenza a lungo termine (15 anni o più) che sono segnalato per essere vicino al 100% in studi retrospettivi . [2, 3]

Tipo AB timoma (noto anche come timoma misto) rappresenta circa il 28% e il 34% di tutti i timomi. [2, 3] Circa il 16% di questo tipo può essere associato con miastenia gravis. [2] Morfologicamente, il tipo AB timoma è un tumore del timo in cui focolai avente le caratteristiche di tipo a timoma sono introdotti con foci ricco di linfociti non neoplastiche. [1] la segregazione delle diverse foci può essere tagliente o indistinta, e una vasta gamma esiste nella quantità relativa dei due componenti. La prognosi per questo tipo di tumore è buono e hanno tassi di sopravvivenza a lungo termine (≥15 anni) che sono recentemente riportato che circa il 90%. [2, 3]

Tipo B1 timoma (noto anche come timoma ricco di linfociti, timoma linfocitica, timoma prevalentemente corticale, e timoma organoide) rappresenta circa il 9% al 20% di tutti i timomi e dipende dalla studio citato. [2, 3] Circa il 57% dei casi possono essere associati con miastenia grave. [2] Morfologicamente, questo tumore assomiglia timo funzionale normale, perché contiene un gran numero di cellule che hanno un aspetto quasi indistinguibile da normale corteccia del timo con aree simili a midollare del timo. [1] le analogie tra questa tipo di tumore e la normale timo attiva sono tali che distinzione tra i due può essere impossibile all’esame microscopico. La prognosi per questo tipo di tumore è buono e ha un tasso di sopravvivenza a lungo termine (20 anni o più) di circa il 90%. [2, 3]

Tipo B2 timoma (noto anche come timoma corticale e timoma cellule poligonali) rappresenta circa il 20% al 36% di tutte timomi e dipende studio citato. [2, 3] Circa il 71% dei casi può essere associato con miastenia gravis. [ 2] Morfologicamente, la componente epiteliale neoplastica di questo tipo di tumore appare come cellule paffuto sparse con nuclei vescicolari e nucleoli distinte tra una popolazione pesante di linfociti non neoplastiche. [1] spazi perivascolari sono comuni e in alcune occasioni molto prominente. Una disposizione perivascolare di cellule tumorali che si traduce in un effetto palizzata può essere visto. Questo tipo di timoma assomiglia tipo B1 timoma nella sua predominanza di linfociti, ma foci di differenziazione midollare sono meno evidenti o assenti. La sopravvivenza a lungo termine è decisamente peggiore rispetto per i tipi di timoma A, AB, e B1. Il tasso di sopravvivenza a 20 anni (come definito dalla morte la libertà-da-tumorale) per questo tipo di timoma è di circa il 60%. [2]

Tipo B3 timoma (noto anche come timoma epiteliale, timoma atipico, timoma squamoidi, e carcinoma del timo ben differenziato) rappresenta circa il 10% al 14% di tutti i timomi. Circa il 46% di questo tipo di tumore può essere associata a miastenia gravis. [2] Morfologicamente, questo tipo di tumore è prevalentemente composto da cellule epiteliali che hanno una forma rotonda o poligonale e che presentano nessun atipie o atipie mite. [1] Il epiteliale cellule sono mescolate con un componente minore di linfociti non neoplastiche, che si traduce in un aumento lastriforme di cellule epiteliali neoplastiche. Il tasso di sopravvivenza a 20 anni (come definito dalla morte la libertà-da-tumorale) per questo tipo di timoma è di circa il 40%. [2]

timica Carcinoma

Carcinoma timico (noto anche come tipo C timoma) è un tumore epiteliale del timo che presenta un atipia citologica definitiva ed un insieme di istologico offre più specifico al timo, ma piuttosto simile a quelle caratteristiche istologiche osservate nei carcinomi di altri organi. [1] In contrasto digitare timomi a e B, carcinomi timici mancano linfociti immaturi. Eventuali linfociti che sono presenti sono maturi e di solito mescolati con cellule del plasma. Ipoteticamente, carcinoma del timo può derivare da trasformazione maligna di una preesistente timoma. [13] Questa ipotetica evoluzione potrebbe spiegare l’esistenza di lesioni epiteliali timici che esibiscono caratteristiche combinate di timoma e carcinoma timico all’interno dello stesso tumore. [14]

carcinomi timici sono di solito avanzata al momento della diagnosi e hanno un tasso di recidiva più alto e peggiore sopravvivenza rispetto al timoma. [15, 16] In uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da carcinoma del timo, i tassi di sopravvivenza globale attuariale a 5 anni e 10 anni sono stati 38 % e 28% rispettivamente. [15] In contrasto con i timomi, l’associazione del carcinoma del timo e malattia autoimmune è rara. [17]

sottotipi istologici di carcinoma del timo sono i seguenti

Questo tipo di reperti di carcinoma del timo chiaro-cut atipie citologiche. Nelle sezioni di routine colorate, la forma cheratinizzanti mostre altrettanto chiara evidenza di differenziazione squamosa in forma di ponti intercellulari e / o perle squamose, mentre la forma nonkeratinizing manca evidenti segni di cheratinizzazione. Un altro sottotipo, carcinoma basaloide, è composto di lobuli compatti di cellule tumorali che presentano palizzata periferica e un pattern di colorazione basofile complessivo causato dalla elevato rapporto nucleocytoplasmic e l’assenza di cheratinizzazione.

Questo tipo di carcinoma timico ha caratteristiche morfologiche indistinguibili da quelli del carcinoma linfoepiteliale delle vie respiratorie. La diagnosi differenziale con i tumori a cellule germinali, in particolare seminoma, può essere difficile ma importante per il trattamento.

Questo è un tipo di carcinoma timico in cui parte o tutto il tumore assomiglia uno dei tipi di sarcomi dei tessuti molli.

Questo è un tipo di carcinoma timico composto prevalentemente o esclusivamente di cellule con citoplasma otticamente trasparente.

Questo tipo di carcinoma timico ha un aspetto simile a quello del carcinoma mucoepidermoide delle maggiori e minori ghiandole salivari.

Questo tipo di carcinoma del timo cresce in modo papillare. Questo esame istologico può essere accompagnata dalla formazione di corpi psammomatosi, che può tradursi in una marcata somiglianza con carcinoma papillare della tiroide.

Si tratta di un raro tipo di carcinoma del timo che cresce in un solido di modo indifferenziato, ma senza esporre sarcomatoide (cella mandrino o pleomorphic) caratteristiche.

Timoma combinato

Combinazioni dei tipi istologici sopra possono verificarsi all’interno del tumore stesso. Per questi casi, il termine, timoma combinata, può essere utilizzato, seguita da un elenco dei componenti e la relativa quantità di ciascun componente. [1]

tomografia computerizzata (CT) con contrasto per via endovenosa può essere utile nella diagnosi e stadiazione clinica di timoma, soprattutto per i tumori invasivi. CT di solito è preciso nel prevedere il seguente

Tuttavia, CT non è in grado di prevedere l’invasione o resecabilità con precisione. [1, 2] Aspetto del tumore sulla TC può essere messo in relazione l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) di tipo istologico. [3] Uno studio retrospettivo che coinvolgono 53 pazienti che sono stati sottoposti timectomia per timica tumori epiteliali hanno indicato che i contorni lisci con una forma rotonda sono stati più suggestivi di timomi tipo a, e contorni irregolari erano più suggestivo dei carcinomi timici. La calcificazione era suggestivo di timomi tipo B. In questo studio, tuttavia, CT è risultata essere di valore limitato tipo differenziare AB, B1, B2, B3 e timomi. [4]

La maggior parte dei pazienti con carcinomi timici presentano inizialmente con una delle seguenti

I pazienti possono avere la prova di invasione delle strutture mediastiniche contigue di presentazione. Il carcinoma del timo può metastatizzare a uno dei seguenti

Una valutazione per i siti di metastasi può essere giustificata per questi pazienti.

Positroni tomografia ad emissione di 18-Flouro-desossiglucosio (FDG-PET), così come tallio tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli sono stati riportati in piccola serie per la diagnosi e la valutazione dei risultati terapeutici nel carcinoma del timo. [5-8] Due piccole serie segnalate che FDG era legata alla invasività del carcinoma del timo. [7, 8] Ciò solleva la possibilità di utilizzazione FDG-PET per la diagnosi, la pianificazione del trattamento e il monitoraggio per la ricorrenza. La sensibilità, la specificità impatto sulle decisioni terapeutiche cliniche, resta da definire.

la classificazione istologica di timoma non è sufficiente a distinguere timomi biologicamente benigne da timomi maligni. Il grado di invasione o stadio del tumore è generalmente pensato per essere un indicatore più importante della sopravvivenza globale. [1, 9, 10]

Valutare l’invasività di un timoma implica l’uso di criteri di stadiazione che indicano la presenza e il grado di invasione contigua, la presenza di impianti e linfonodi o metastasi a distanza indipendentemente dal tipo istologico. Anche se nessun sistema di stadiazione standardizzato esiste, quello proposto da Masaoka; nel 1981 è comunemente impiegato. [11] è stato rivisto nel 1994 ed è indicato di seguito. [11]

L’applicazione di questo sistema di stadiazione di una serie di 85 pazienti trattati chirurgicamente ha confermato il suo valore nel determinare la prognosi, con tassi di sopravvivenza a 5 anni del 96% per la malattia in stadio I, 86% per la fase II della malattia, il 69% per lo stadio III della malattia, e 50 % per la malattia di stadio IV. [11, 13] In un ampio studio, retrospettivo coinvolto 273 pazienti affetti da timoma, il tasso di sopravvivenza di 20 anni (come definito dalla libertà dalla morte del tumore) secondo il sistema di stadiazione Masaoka sono stati segnalati per essere 89% per I stadio della malattia, il 91% per la fase II della malattia, il 49% per lo stadio III della malattia, e 0% per la malattia di stadio IV. [9]

In un’analisi retrospettiva di 130 asportato, i pazienti timoma, la classificazione patologica WHO era strettamente correlata con palco e attraverso l’analisi multivariata, le dimensioni del tumore, la completezza della resezione, sottotipo istologico, e lo stadio sono stati significativi fattori prognostici per la sopravvivenza. Da segnalare, solo quattro pazienti hanno ricevuto chemioterapia neoadiuvante a base di cisplatino e completa la resezione era possibile nel 95% dei casi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti 11 in stadio IV è stata del 47%. [12]

Alcuni ricercatori sostengono che il sistema di stadiazione Masaoka non prevedere con precisione il risultato per il carcinoma del timo. [14, 15] In uno studio retrospettivo di valutazione di 43 casi di carcinoma del timo, la prognosi è risultato dipendere esclusivamente sulla tumore invasione della arteria anonima. [15 ]

La maggior parte dei timomi sono diagnosticati e in scena al momento dell’intervento chirurgico .; La resezione chirurgica è il trattamento preferito di pazienti che possono tollerare; chirurgia e hanno una massa mediastinica che è sospettato di essere un timoma. Un completo, la resezione chirurgica è raccomandata per i pazienti sia con stadio I o malattia in stadio II. UN; resezione completa di tutti i tumori può essere raggiunto in quasi; tutti i pazienti II fase I e fase e nel 27% al 44% di fase III pazienti .; radioterapia postoperatoria (PORT) viene generalmente impiegato per la fase II e fase III; pazienti. I pazienti con malattia in stadio IV possono solo raramente essere asportato; completamente e di solito sono offerti debulking chirurgico e PORT con o senza chemioterapia.

Il trattamento ottimale del carcinoma del timo rimane indefinito a causa della sua rarità. La maggior parte dei pazienti con carcinomi timici presentano inizialmente con una delle seguenti

La maggior parte dei pazienti affetti da carcinoma del timo hanno evidenza di invasione delle strutture mediastiniche contigue di presentazione.

Il carcinoma del timo può metastatizzare alle seguenti aree

Le opzioni di trattamento sono i seguenti: [1]

Per i pazienti con malattia clinicamente resecabile, la resezione chirurgica è spesso l’intervento terapeutico iniziale. Per le lesioni clinicamente borderline o francamente non operabile, neoadiuvante (preoperatoria) chemioterapia o radioterapia toracica, o entrambi, è dato. [2] I pazienti che si presentano con malattia localmente avanzata devono essere valutati con attenzione e sottoposti a terapia multimodale. I pazienti con scarso performance status e rischi elevati operative collegate non sono generalmente considerati per questi tipi di trattamenti aggressivi. I pazienti con malattia metastatica possono rispondere alla chemioterapia di combinazione.

Eccellente sopravvivenza a lungo termine può essere ottenuto dopo asportazione chirurgica completa per una fase I timoma patologico. Sembra che ci sia alcun beneficio per la radioterapia adiuvante dopo resezione completa di tumori invasivi incapsulati. [1, 2] Per i pazienti con stadio II timomi con patologicamente dimostrato invasione della capsula, la radioterapia adiuvante dopo l’asportazione chirurgica completa è stato considerato uno standard di cura, nonostante la mancanza di studi clinici prospettici. [3, 4]

La maggior parte degli studi utilizzano 40 Gy a 70 Gy con lo schema di frazionamento standard (1.8-2.0 Gy / frazione). Alcuni, ma non tutti, gli studi clinici retrospettivi mostrano migliorato il controllo locale e la sopravvivenza con l’aggiunta di radioterapia postoperatoria (PORT) [5-8] [Livello di evidenza: 3iiiDiv]. Più recenti studi retrospettivi hanno trovato alcuna differenza outcome nei pazienti trattati con o senza PORT dopo resezione completa del tumore del timo. [8-12]

Nel più grande serie segnalate fino ad oggi, i dati sono stati ottenuti da 1.320 pazienti giapponesi. [8] è risultata correlare bene con la prognosi di timoma e carcinoma del timo La fase clinica Masaoka. I pazienti con stadio I timoma sono stati trattati con sola chirurgia, e nei pazienti con stadio II timoma sono stati sottoposti a intervento chirurgico e la radioterapia aggiuntiva. radioterapia del mediastino profilattica non sembra prevenire efficacemente recidive locali nei pazienti con totalmente asportato fase II timoma.

Il ruolo ei rischi di radioterapia adiuvante per i pazienti con resezione completa fase II timomi hanno bisogno di ulteriori studi. Per evitare il potenziale morbilità e costi associati alla radiazione toracica, PORT può essere riservata per la fase II i pazienti in cui gli organi adiacenti sono nel giro di pochi millimetri o implicano del margine chirurgico come determinato da entrambi i reperti patologici e intraoperatori.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; I timoma fase e fase II timoma. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum.

Fase III timoma può essere difficile identificare prima dell’intervento di sottile invasione agli organi adiacenti può essere identificato solo al momento di esplorazione del mediastino. Tali pazienti spesso ricevono la resezione chirurgica aggressiva tra cui ampi margini chirurgici con considerazione della radioterapia adiuvante. L’invasione degli organi locali può essere evidente sul pretrattamento computerizzata di imaging tomografico. Tali pazienti possono essere offerti modalità di trattamento combinato con la chemioterapia seguita da chirurgia e / o radioterapia. [13-20] La strategia ottimale per la terapia di induzione, che riduce al minimo la morbilità e la mortalità operatoria e ottimizza tasso di resecabilità e in ultima analisi di sopravvivenza, attualmente rimane sconosciuto.

Due grandi serie hanno riportato risultati. Nel primo studio, i dati sono stati ottenuti da 1.320 pazienti giapponesi. [8] è risultata correlare bene con la prognosi di timoma e carcinoma del timo La fase clinica Masaoka. I pazienti con stadio III timoma sono stati sottoposti a intervento chirurgico e la radioterapia aggiuntiva. I pazienti con stadio IV timoma sono stati trattati con radioterapia o chemioterapia. Per i pazienti con stadio III o IV stadio timoma, i tassi di sopravvivenza a 5 anni era del 93% per i pazienti trattati con la resezione totale, il 64% per i pazienti trattati con resezione subtotale, e del 36% per i pazienti in cui la malattia era inutilizzabile. radioterapia del mediastino profilattica non sembra prevenire efficacemente recidive locali nei pazienti con totalmente asportato stadio III timoma. La terapia adiuvante incluse le radiazioni o chemioterapia non sembra migliorare la prognosi nei pazienti con stadio III o IV stadio totalmente asportato timoma. [8]

Nel secondo studio, 1.334 pazienti diagnosticati e trattati tra il 1973 e il 2005 sono stati identificati in un database SEER. In un tempo relativamente breve follow-up mediano di 65 mesi, la radioterapia non sembra aumentare il rischio di mortalità cardiaca o tumore maligno secondario. uso di routine di PORT non sembra migliorare la sopravvivenza a lungo termine. [20]

timomi più invasivo sono stati trovati ad essere relativamente sensibili a regimi di combinazione di chemioterapia a base di cisplatino. Le combinazioni che seguono hanno riportato tassi di risposta obiettiva dal 79% al 100% con conseguenti tassi di resecabilità compresi tra il 36% e il 69%: [13-19, 21]

I tassi di sopravvivenza a lungo termine dopo chemioterapia di induzione e chirurgia con o senza radioterapia e chemioterapia di consolidamento hanno spaziato dal 50% a 4 anni, 77% a 7 anni e, rispettivamente, 86% e il 76% per lo stadio III e IV pazienti a 10 anni in diverse serie pubblicate. [14, 16, 17, 22]

Tuttavia, risultati simili sono stati riportati con radioterapia preoperatoria senza chemioterapia, soprattutto se grandi vasi sono coinvolti (tasso di sopravvivenza a 5 anni del 77% e 10 anni il tasso di OS del 59%). [23, 24]

Uno studio intergruppo condotto negli Stati Uniti ha registrato un tasso di OS a 5 anni prevista del 52% in 26 pazienti trattati con il regime chemioterapico PAC seguita da radioterapia senza intervento chirurgico. [18]

Il ruolo di debulking chirurgico per i pazienti sia con stadio III o fase IVA malattia è controverso. Dati di Fase II suggeriscono che la sopravvivenza prolungata può essere realizzato con la chemioterapia e la radioterapia da sola in molti pazienti con timoma localmente avanzato o addirittura metastatico. [18] Pertanto, il valore della chirurgia può essere messa in discussione se completo, o per lo meno, nei pressi di completa asportazione non può essere compiuto.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; stadio III timoma e IV stadio timoma. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum.

opzioni di trattamento standard per i pazienti con malattia operabile sono i seguenti

Le opzioni standard di trattamento per i pazienti con malattia inoperabile (stadio III e IV stadio con ostruzione della vena cava, il coinvolgimento della pleura; impianti pericardio, etc.) sono i seguenti

Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica

Aree di valutazione clinica attivo per i pazienti con timoma sono i seguenti

carcinomi timici hanno una maggiore propensione a capsulare invasione e metastasi di timomi. I pazienti più spesso si presentano con malattia avanzata e hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 30% al 50%. [1] A causa della scarsità di casi, non è ancora stata definita una gestione ottimale del carcinoma del timo. Come con timoma, in serie più pubblicato, accuratamente selezionati pazienti con malattia in modo chiaro resecabile, ben definito, hanno ricevuto estirpazione chirurgica completa. Per le lesioni clinicamente borderline o francamente non operabile, chemioterapia di induzione, radioterapia toracica, o entrambi, sono stati utilizzati.

Nella maggior parte degli studi pubblicati, la chirurgia è stata seguita da radioterapia adiuvante. Un range di dosaggio prescrittivo deve ancora essere identificato; la maggior parte degli studi utilizzano 40 Gy a 70 Gy con lo schema di frazionamento standard (1,8 Gy-2.0 Gy / frazione).

Nel più grande serie segnalate fino ad oggi, i dati sono stati ottenuti da 1.320 pazienti giapponesi. [2] è risultata correlare bene con la prognosi di timoma e carcinoma del timo La fase clinica Masaoka. I pazienti con carinoma timica sono stati trattati con radioterapia o chemioterapia. Per i pazienti con carcinoma del timo, i tassi di sopravvivenza a 5 anni era del 67% per i pazienti trattati con la resezione totale, il 30% per i pazienti trattati con resezione subtotale, e il 24% per i pazienti la cui malattia era inutilizzabile. La terapia adiuvante incluse le radiazioni o chemioterapia non sembra migliorare la prognosi in pazienti con carcinoma del timo. [2]

stato segnalato Un’analisi esito retrospettiva multi-istituzionale di 186 pazienti affetti da carcinoma del timo. [2] Questo studio non è riuscito a rilevare un beneficio di sopravvivenza a lungo termine nei pazienti trattati con resezione subtotale né alcuna statisticamente significativo aumento della sopravvivenza dall’aggiunta di radiazioni adiuvante per resezione chirurgica. Gli autori prevedeva che nessuna conclusione definitive potrebbero essere fatte riguardo il ruolo della radioterapia adiuvante nel carcinoma timico a causa di limitazioni di dimensione del campione.

I tassi di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con carcinoma del timo totalmente asportato erano 81,5% per i pazienti trattati con la chemioterapia; 46,6% per i pazienti trattati con la chemioterapia radiazioni; 73,6% per i pazienti trattati con la sola radioterapia; e, 72,2% per i pazienti che non hanno ricevuto trattamento adiuvante. [2]

I risultati di questo invito studio in questione il pensiero convenzionale per quanto riguarda l’efficacia di un approccio multimodale aggressivo tra cui debulking, radioterapia e chemioterapia a base di cisplatino [3 – 5]. Mentre altri studi sostengono l’aggiunta di radioterapia adiuvante e chemioterapia, i regimi di trattamento ottimali sono indeterminati.

La chemioterapia è utilizzato anche nel trattamento di pazienti con carcinoma timico inutilizzabile. La maggior parte dei regimi usati sono simili a quelli utilizzati per trattare timoma e includono cisplatino. [6 – 10]

risposte obiettive e miglioramento dei risultati rispetto ai dati storici sono stati riportati da piccoli studi non controllati. Combinazioni di doxorubicina, ciclofosfamide e vincristina e cisplatino hanno anche dimostrato risposte favorevoli in studi.. [6-8] etoposide, ifosfamide e cisplatino (VIP) è stato utilizzato in un trial prospettico nordamericano Intergruppo [9] C’è stato un 25% (2 di 8 pazienti) tasso di risposta parziale. I tassi di sopravvivenza a 1 anno e 2 anni erano il 75% e 50%, rispettivamente.

opzioni di trattamento standard per i pazienti con malattia operabile sono i seguenti

Le opzioni standard di trattamento per i pazienti con malattia inoperabile (stadio III e IV stadio con ostruzione della vena cava, il coinvolgimento della pleura; impianti pericardio, etc.) sono i seguenti

Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica

Aree di valutazione clinica attivo per i pazienti con carcinoma del timo sono i seguenti

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; Il carcinoma del timo. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum.

I pazienti con timomi ricorrenti che si sottopongono a ri-resezione della recidiva di malattia possono aver prolungato la sopravvivenza quando resezione completa è raggiunta. [1] Tuttavia, solo una minoranza di pazienti può essere candidati per la resezione.

In una revisione di 395 pazienti sottoposti a resezione per tumori epiteliali del timo, il 67 ha avuto una recidiva del tumore e il 22 ha subito una procedura di ri-resezione. [2] Il tasso di sopravvivenza a 10 anni era del 70%. In una seconda serie 30 di 266 pazienti trattati inizialmente con resezione totale del tumore avevano una recidiva, e in tutti i 30 pazienti resezione chirurgica era stato tentato. [3] La resezione completa del tumore recidivante è stato ottenuto in dieci casi. i tassi di sopravvivenza a 5 anni e 10 anni complessivi per i 30 pazienti con timomi ricorrenti erano 48% e 24%, rispettivamente.

Di nota, i pazienti in queste serie possono aver ricevuto chemioterapia e / o radioterapia in aggiunta alla chirurgia.

Un certo numero di studi hanno dimostrato che alcuni farmaci chemioterapici possono indurre risposte tumorali come agenti singoli o in combinazione. In general, higher response rates have been reported with combinations; however, no randomized trials have been conducted to date.

A phase II trial of cisplatin (50 mg/m 2) reported an objective response rate of 10% among 21 patients.[ 4 ] Six of 13 patients treated with single-agent ifosfamide had objective responses.[ 5 ] Octreotide with or without prednisone may induce responses in patients with octreotide scan-positive thymoma. Six of 16 patients achieved objective responses to octreotide (1.5 mg/day subcutaneously) associated with prednisone (0.6 mg/kg/day orally for 3 months, 0.2 mg/kg/day orally during follow-up).[ 6 ]

In a second study, 2 complete (5.3%) and 10 partial responses (25%) were observed among 42 patients.[ 7 ]

In general, combination chemotherapy produces complete and partial remissions; some of the complete remissions have been pathologically confirmed at subsequent surgery.

In a series of 30 patients with stage IV or locally progressive recurrent tumor following radiation therapy, the PAC regimen (cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide) achieved a 50% response rate, including three complete responses. The median duration of response was 12 months, and the 5-year survival rate was 32%.[ 8 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ]

In another study, the ADOC regimen (doxorubicin, cisplatin, vincristine, cyclophosphamide) produced a 92% response rate (34 of 37 patients), including complete responses in 43% of patients.[ 9 ]

One study of combined chemotherapy with cisplatin and etoposide produced responses in 9 of 16 patients treated, with a median response duration of 3.4 years and a median survival of 4.3 years.[ 10 ]

Nine of 28 patients with invasive thymoma or thymic carcinoma who received four cycles of etoposide, ifosfamide, and cisplatin (VIP) at 3-week intervals had partial responses.[ 10 ] The median duration of response was 11.9 months (range, <1–26 months), and the median overall survival (OS) rate was 31.6 months. The 1-year and 2-year survival rates were 89% and 70%, respectively.[ 10 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] Nine of 34 patients treated with VIP had partial responses (32%; 95% confidence interval, 16%–52%). The median follow-up was 43 months (range, 12.8–52.3 months), the median duration of response was 11.9 months (range, <1–26 months), and the median OS rate was 31.6 months. Based on Kaplan-Meier estimates, the 1-year and 2-year survival rates were 89% and 70%, respectively. These results appear to be inferior to other combinations. opzioni di trattamento standard Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica Areas of active clinical evaluation for patients with recurrent thymoma or thymic carcinoma include Controllare l'elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; recurrent thymoma and thymic carcinoma. L'elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l'intervento, e altri criteri. Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum. Le sintesi informazioni sul cancro sono riviste periodicamente e aggiornati sono disponibili nuove informazioni. Questa sezione descrive le ultime modifiche apportate a questa sintesi a partire dalla data di cui sopra. Operable or Potentially Operable Stage III and Stage IVA Thymoma Una modifica redazionale è stato fatto per questa sezione. Questa sintesi è scritto e gestito dal Comitato Editoriale Adult Treatment, che è; editoriale indipendente. La sintesi riflette una revisione indipendente; la letteratura e non rappresenta una dichiarazione politica o. Di Più; informazioni sulle politiche di sintesi e il ruolo dei Consigli editoriale; mantenendo le sintesi può essere trovato sulla su questo Riassunto e - pagine di database Comprehensive Cancer. This cancer information summary for health professionals provides comprehensive, peer-reviewed, evidence-based information about the treatment of thymoma and thymic carcinoma. Esso è inteso come una risorsa per informare e assistere i medici che si occupano di malati di cancro. Non fornisce linee guida formali o raccomandazioni per prendere decisioni di assistenza sanitaria. Questa sintesi è rivisto regolarmente e sono aggiornate, se necessario, da parte del Comitato Editoriale Adult Treatment, che è editorialmente indipendente dal National Cancer Institute (). 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Il Comitato di Redazione Adult Treatment utilizza un prova formale sistema di classificazione nello sviluppo delle sue designazioni di livello-di-prova. è un marchio registrato. Sebbene il contenuto dei documenti può essere liberamente utilizzato come testo, esso non può essere identificato come un riassunto di informazioni sul cancro se non fosse presentato nella sua interezza e viene regolarmente aggiornato. Tuttavia, un autore sarebbe stato permesso di scrivere una frase come " 's sintesi informazioni sul cancro sugli stati di prevenzione del cancro al seno i rischi succintamente:. [Includono estratto dalla sintesi]" La citazione preferita per questa sintesi è Adult Treatment Comitato Editoriale. Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment. Bethesda, MD: /types/thymoma/hp/thymoma-treatment-. . [PMID: 26389476] Immagini in questa sintesi sono utilizzati con il permesso dell'autore (s), artista, e / o l'editore per l'uso all'interno solo i sommari. 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